Blaren

Iedereen kent ze wel, blaren.

Afhankelijk van hun grootte worden cutane blaren blaasjes/vesicula (<1cm) of bullae (>1cm) genoemd (1).

Blaren kunnen verschillende oorzaken hebben en kunnen in verschillende lagen van de huid voorkomen.

Blaren kunnen zich manifesteren subcorneaal, suprabasaal of subepidermaal (2).

  • Subcorneaal: onder de buitenste en bovenste laag van de huid het statum corneum (de hoornlaag)
  • Suprabasaal: boven de basaalmembraan van de huid
  • Subepidermaal: onder de epidermis

De subcorneale en suprabasale blaren vallen onder intra-epidermale blaasjes- of blaarvorming, oftewel blaren in de epidermis. De epidermis en de dermis zijn structureel met elkaar verbonden. Deze verbinding in de epidermis worden tot stand gebracht door desmosomen en de hemidesmosomen verankeren het stratum basale (de basaalcellenlaag) aan de basaalmembraan, die op haar beurt aan de dermis bevestigd is doormiddel van verankerde filamenten en microfibrillen. Bij subepidermale blaarvorming, oftewel blaren onder de epidermis, vormt de volledig epidermis het dak van de blaar en bestaat de bodem van de blaar uit dermis zonder epidermale keratinocyten. Aangezien de subepidermale blaarvorming dieper in de huid ontstaat zijn dit de blaren met een dik blaardak die niet makkelijk barsten.

In het ontstaan van blaren worden drie klassieke basispatronen onderscheiden. Namelijk door spongiosis, acantholyse en cytolyse.

  • Acantholyse is een primair verlies van cohesie van epidermale cellen. Dit wordt gekenmerkt door verbreding en scheiding van interdesmosomale gebieden van de celmembraan van keratinocyten, gevolgd door splitsing en het verdwijnen van desmosomen. De cellen zijn intact, maar zitten niet meer aan elkaar vast. Er ontstaat ruimte tussen de cellen (intercellulair) en er vocht instroom van vocht uit de dermis wat leidt tot een holte, die subcorneaal of suprabasaal kan ontstaan. Acantholyse komt voor bij een aantal verschillende pathologische processen die geen gemeenschappelijke etiologie of pathogenese hebben. Dit kan een genetische origine hebben, een auto-immuunresponse of als gevolg van een virale infectie.
  • Spongiosis is een voorbeeld van het secundaire verlies van de samenhang tussen de epidermale cellen veroorzaakt door instroom van weefselvocht in de epidermis. Sereus exsudaat vanuit de dermis breidt zich uit in het intercellulaire compartiment (dus tussen de cellen) en ondertussen blijven de epidermale cellen met elkaar in contact ter plekke van de desmosomen. Hierdoor ontstaat een stervormig uiterlijke en krijgt de epidermis een sponsachtige morfologie (spongiose). Naarmate het intercellulaire oedeem toeneemt, scheuren de individuele cellen door de trekkracht van de desmosomen en ontstaan er microholten die door samenloop leiden tot grotere blaasjes/blaren. De leukocyten verplaatsen zich naar de epidermis wat uiteindelijk kan leiden tot de vorming van pustula.
  • Een verlies aan epidermale cohesie kan ook het gevolg zijn van primaire ontbinding, dat wil zeggen cytolyse. Bij epidermolytische vormen van epidermolysis bullose scheuren genetische defecte en dus structureel aangetaste basale cellen als gevolg van druk en wrijvingskrachten. Hierdoor vormt zich een kloof door de basale cellaag met ook hier instroom van vocht uit de dermis waardoor blaren ontstaan.

1.           Bolognia JL, Leventhal JS, Braverman IM. Skin manifestations of internal disease. In: Loscalzo J, Fauci A, Kasper D, Hauser S, Longo D, Jameson JL, editors. Harrison’s Principles of Internal Medicine, 21e. New York, NY: McGraw-Hill Education; 2022.

2.           Kumar V, Abbas A, Asters J, Deyrup A, Das A. Robbins & Kumar Basic Pathology. 11 ed: Elsevier; 2022.

Illustratie: Kumar V, Abbas A, Asters J, Deyrup A, Das A. Robbins & Kumar Basic Pathology. 11 ed: Elsevier; 2022.